Esclerosis sistémica: Diagnóstico y asociación con enfermedades autoinmunes

Introducción: La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por tres componentes centrales 1) fibrosis extensa de piel y órganos internos, 2) vasculopatía dada por proliferación fibrointimal de los vasos pequeños y episodios vasoespásticos (Fenómeno de Raynaud), y 3) activación del sistema inmune, con altos niveles de auto-anticuerpos séricos circulantes. Se ha observado que las enfermedades autoinmunes pueden compartir una base genética. Se describe en la literatura y la práctica clínica la asociación entre anticuerpos antifosfolípidicos en algunos pacientes con ES, con una incidencia según algunas series de 7 a 13% aproximadamente. Por otra parte, dado que el compromiso intestinal ocupa el segundo lugar en frecuencia dentro de las manifestaciones clínicas de la ES con una severidad variable, múltiples estudios han intentado demostrar una asociación significativa entre esta patología y la enfermedad celíaca (EC). El estudio que reportó la mayor incidencia fue realizado por Rosato et al. siendo esta de 8%. Se plantean tres preguntas clínicas a responder: ¿Los pacientes hasta ahora diagnosticados con ES, de qué forma quedan categorizados a la luz de los nuevos criterios y fases de la enfermedad? ¿La asociación de ES con anticuerpos antifosfolipídicos y/o Síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos (SAF), es tan baja como la reportada en series extranjeras? ¿La asociación de ES con serología para EC y/o EC, es tan baja como la reportada en series extranjeras? ¿Los niveles de IgA permiten un correcto diagnóstico de EC por serología de uso habitual en el laboratorio clínico? Objetivo: caracterizar el perfil clínico e inmunológico de pacientes con ES y detectar su asociación con otras enfermedades autoinmunes, en particular con EC y anticuerpos antifosfolipídicos. Pacientes, materiales y métodos: se realizará un estudio observacional, descriptivo, de corte transversal en una muestra de pacientes asistidos en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Hospital de Clínicas entre los meses de marzo y setiembre de 2015. Resultados esperados: esperamos encontrar una baja prevalencia de anticuerpos antifosfolipídicos y SAF en pacientes con ES, así como un alto nivel de serología positiva para EC pero con un número menor de EC confirmada. Palabras clave: Esclerosis sistémica, enfermedad celiaca, anticuerpos antifosfolipídicos, SAF.